全國首例！全球第二例！廈門救治罕見先天性心臟畸形早產(chǎn)兒

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2025-06-11 14:29:49

近日，廈門市兒童醫(yī)院（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門醫(yī)院）成功救治一名患有全球罕見先天性心臟畸形的36+1周早產(chǎn)兒，患兒于昨日順利出院。該病例為"單一冠狀動脈異常起源于右肺動脈"，是全國首例、全球第二例成功救治案例。

據(jù)介紹，正常人群中先天性心臟病的發(fā)病率約為千分之七，而左冠狀動脈異常起源于肺動脈發(fā)病率0.25%-0.5%，即大約30萬個新生兒中才會出現(xiàn)一例。而此次患兒的情況特殊，其右冠狀動脈也發(fā)育異常，更為罕見。

據(jù)悉，該患兒出生后不久便出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，在當(dāng)?shù)乇辉\斷為新生兒肺炎，治療效果不佳。后經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院推薦，患兒來到廈門市兒童醫(yī)院就診。

廈門市兒童醫(yī)院放射醫(yī)學(xué)科主任敏銳捕捉到患兒的冠脈異常，高度懷疑患兒有猝死高風(fēng)險，立即收入心臟重癥監(jiān)護室。廈門市兒童醫(yī)院心內(nèi)科林淑斌主任與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管劉芳教授、何嵐教授聯(lián)合為患兒進行心導(dǎo)管造影金標(biāo)準(zhǔn)檢查，最終確診為單一冠狀動脈異常起源于肺動脈這一罕見疾病。

此類患兒因為冠狀動脈依賴肺動脈供給，而出生后肺動脈壓力下降，導(dǎo)致冠狀動脈失去有效血供、氧合，所以多出現(xiàn)猝死現(xiàn)象，救治率極低。

據(jù)醫(yī)生介紹，患兒血管直徑僅兩三毫米左右，極細(xì)且脆弱，而手術(shù)需在體外循環(huán)下進行，操作難度極大，稍有不慎，就可能導(dǎo)致血管扭曲、狹窄，影響術(shù)后心肌供血，進而危及患兒生命。專家們在面臨諸多挑戰(zhàn)下憑借精湛醫(yī)術(shù)，仔細(xì)探查，確認(rèn)手術(shù)方案，最終順利將錯接到肺動脈上的冠狀動脈精準(zhǔn)"移植"到主動脈上。

術(shù)后，患兒心臟成功復(fù)跳，且無需使用ECMO高級生命支持，延遲關(guān)胸狀態(tài)轉(zhuǎn)入心臟重癥監(jiān)護室。經(jīng)精心護理，患兒心肌水腫消退，順利關(guān)胸、撤離有創(chuàng)呼吸機，心臟收縮功能明顯改善，從術(shù)前的33%恢復(fù)至64%。

(責(zé)任編輯：zx0002)

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