近日,一名5歲男孩吃了1包堅果后,突然變成“小黃人”,住進了ICU。這名男孩在食用零食后的幾天內(nèi)出現(xiàn)了面無血色、皮膚發(fā)黃、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱等癥狀,尿液也變成了醬油色。原因是他誤食了約200克混有蠶豆的堅果。男孩的癥狀是“蠶豆病”引發(fā)的溶血危象。經(jīng)過醫(yī)生的及時搶救,他已轉(zhuǎn)危為安。
“蠶豆病”在醫(yī)學上稱為“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥”,是一種X染色體不完全顯性遺傳病。正常情況下,G-6-PD酶能保護紅細胞免受氧化劑攻擊。然而,蠶豆病患者體內(nèi)缺少這種酶,食用蠶豆后,其中的氧化性物質(zhì)會破壞紅細胞,導致大量紅細胞破裂,引發(fā)急性溶血性黃疸和貧血。病情惡化時,患者的紅細胞數(shù)量急劇減少,身體嚴重缺氧,直接威脅生命。
該病具有一定的遺傳性,有家族病史的人更需注意。此外,10歲以下兒童尤其是男孩更容易患病,因為男性只有一條X染色體,攜帶致病基因必發(fā)??;女性需兩條都有才發(fā)病,故男性風險更高。南方人患蠶豆病的比例較高,廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的患病率可達20%,全國平均發(fā)病率約為4%~5%。
為了預防蠶豆病,新生兒篩查尤為重要。廣東地區(qū)的新生兒篩查項目中包括G-6-PD缺乏癥篩查。通常,醫(yī)院會在新生兒出生3天并充分喂奶后采集足跟血,進行相關(guān)檢測。
目前沒有特殊治療方法,只有通過有效預防才能杜絕蠶豆病的發(fā)生。避免食用蠶豆及其制品,如新鮮蠶豆、干蠶豆、豆瓣醬等。哺乳期媽媽也應(yīng)忌口,以免乳汁影響寶寶。此外,蠶豆開花季節(jié)應(yīng)遠離種植區(qū),避免吸入花粉,并且家中衣柜不要放置樟腦丸,因為樟腦丸含有的萘有氧化性風險。一些藥物如對乙酰氨基酚、磺胺類、呋喃唑酮等也可能觸發(fā)溶血,有病史的患者在就醫(yī)時應(yīng)及時告知醫(yī)生自己的情況。
發(fā)生嚴重溶血時,及時輸血是最關(guān)鍵的緩解方法。紅細胞溶解會導致嚴重的貧血,因此需要盡快輸血以恢復正常功能。及早篩查和避免食用與蠶豆相關(guān)的食物是預防蠶豆病的重要措施。
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