5歲娃吃了一包堅果后進了ICU 罕見蠶豆病引發(fā)危機
近日，五歲的小雨在食用了一包混有蠶豆的堅果后陷入了一場生死危機。小雨誤食了約200克蠶豆，幾天內(nèi)出現(xiàn)了面色發(fā)黃、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛和發(fā)熱等癥狀。
廣東醫(yī)科大學順德婦女兒童醫(yī)院收治了這名特殊轉院兒童。小雨被診斷為極重度貧血，原因是蠶豆病引發(fā)的溶血危象。當時，小雨皮膚重度黃染，臉色蒼白，眼睛失去神采，尿液顏色如同醬油。經(jīng)過多學科會診和緊急救援，小雨最終轉危為安。
蠶豆病，學名“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病。正常情況下，G6PD酶保護紅細胞免受氧化劑攻擊，但蠶豆病患者缺乏這種酶。食用蠶豆后，其中的多巴、多巴胺等氧化性物質(zhì)會導致紅細胞大量破裂，引發(fā)急性溶血性黃疸和貧血。病情惡化時，發(fā)展成溶血危象，患者體內(nèi)紅細胞數(shù)量銳減，身體嚴重缺氧，威脅生命。
溶血危象的癥狀包括急速惡化的貧血、重度黃疸、頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、畏寒、高燒等。尿液變成濃茶或醬油色是大量血紅蛋白被排出的證據(jù)，需要重視。
易患蠶豆病的人群包括10歲以下兒童，尤其是男孩，以及有家族史者。南方人患此病的概率較高，特別是在廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地。這些人群應絕對禁食蠶豆及其制品，并避免吸入蠶豆花粉，家中不要放置樟腦丸。就醫(yī)時，有病史的患者務必告知醫(yī)生自己的情況。
目前，廣東地區(qū)的新生兒篩查項目中已包含G-6-PD缺乏癥篩查。家長可在接產(chǎn)醫(yī)院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結果。
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