“鏡面女孩”患先心病手術獲新生罕見病癥迎轉機

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2025-08-01 14:29:27 華聲在線

“鏡面女孩”患先心病手術獲新生罕見病癥迎轉機！在醫(yī)學上，“鏡面人”是百萬分之一概率的特殊存在，他們的內臟位置與常人呈鏡像反轉。當這種罕見的全內臟反位遇上復雜先天性心臟病，便構成了一場驚險的博弈。

7月31日，湖南省兒童醫(yī)院心胸外科團隊歷經(jīng)6小時高難度手術，成功為11歲的“鏡面女孩”小艷完成右室雙出口根治術，讓這顆在右側胸腔跳動了11年的脆弱心臟迎來新生。

小艷出生時即被發(fā)現(xiàn)心臟雜音，基層醫(yī)院診斷為復雜罕見的先天性心臟病——“右室雙出口（DORV）”。更特殊的是，她的內臟呈完全反位狀態(tài)：心臟位于右胸腔，肝臟在左側，如同“鏡像成像”，醫(yī)學上稱為“全內臟反位”。

因家庭困難及病情特殊，小艷的治療延誤，只能依靠身體有限的代償功能生存。她口唇常年發(fā)紺、活動后需蹲踞喘息，步行不超過500米，生長發(fā)育遠落后于同齡人。父親難掩無奈，直到今年帶著小艷來到湖南省兒童醫(yī)院心胸外科，一場針對“鏡像心臟”的生命救援迅速啟動。

患兒的解剖結構就像“迷宮中的鏡像”，常規(guī)手術經(jīng)驗和認知完全不適用。全內臟反位合并右室雙出口的情況全球發(fā)生率僅百萬分之一，手術時不僅要處理心臟本身的復雜畸形，還要克服器官位置反轉帶來的操作困難，每一步都需極度謹慎，避免損傷重要血管和臟器，手術難度呈幾何級倍增。

醫(yī)院啟動多學科協(xié)作機制，麻醉科、體外循環(huán)團隊、放射科、超聲科、監(jiān)護室及手術護理團隊專家反復研討方案。術前通過影像學精準評估，重新構建“鏡像解剖”認知；手術方案徹底調整常規(guī)操作路徑，適配反轉的內臟結構；麻醉管理充分考慮心臟畸形對循環(huán)、呼吸的多重影響；體外循環(huán)預案針對性應對復雜心內修復的超長轉機需求。每一步都在打破“常規(guī)”，為手術安全筑牢防線。

歷經(jīng)6小時精細操作，手術團隊成功克服凝血功能障礙、異常血管分布導致的止血困難等危機，在反向解剖結構中精準建立左心室—主動脈正常血流通道，重建心臟功能。

術后，醫(yī)護人員對小艷實施24小時密切監(jiān)護，及時處理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。目前，她的病情已逐漸穩(wěn)定，各項生命體征趨于正常，順利度過術后危險期。醫(yī)院積極聯(lián)動慈善基金，為小艷家庭申請救助支持，大幅緩解了醫(yī)療費用壓力。

(責任編輯：0882)

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