5歲男童“醬油色”尿?yàn)槿苎盘?hào):這種專挑男孩的病,重者須立即急救 小小蠶豆引發(fā)大危機(jī)!近日,一則新聞引起了廣泛關(guān)注:一名5歲兒童在食用含有蠶豆成分的堅(jiān)果后突然發(fā)病,被緊急送往醫(yī)院。孩子臉色發(fā)黃,身體嚴(yán)重不適,最終被診斷為蠶豆病引發(fā)的溶血危象,住進(jìn)了ICU。
蠶豆病是一種遺傳性疾病,醫(yī)學(xué)上稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥?;颊唧w內(nèi)缺乏這種酶,紅細(xì)胞因此失去保護(hù),容易受到氧化物質(zhì)的攻擊而破裂,導(dǎo)致溶血現(xiàn)象。蠶豆中含有蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸等氧化性物質(zhì),對(duì)于G6PD正常的人無(wú)害,但對(duì)于蠶豆病患者來(lái)說(shuō),這些物質(zhì)會(huì)破壞紅細(xì)胞,引發(fā)溶血。
10歲以下兒童尤其是男童更容易患蠶豆病,這與該病的遺傳方式有關(guān)。蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病。男性只有一條X染色體,如果這條染色體攜帶致病基因就會(huì)發(fā)病。女性有兩條X染色體,只有當(dāng)兩條都攜帶致病基因時(shí)才會(huì)發(fā)病。此外,兒童的身體機(jī)能尚未發(fā)育完全,對(duì)有害物質(zhì)的代謝能力較弱,誤食蠶豆后更容易引發(fā)溶血反應(yīng)。
蠶豆病發(fā)作時(shí)的癥狀包括全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。隨著病情發(fā)展,會(huì)出現(xiàn)黃疸,皮膚和眼白變黃,貧血癥狀如面色蒼白、頭暈、耳鳴、心悸、呼吸加快等。尿液顏色也可能變成濃茶色或醬油色。若病情惡化,可能出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、酸中毒等癥狀,嚴(yán)重者可能引發(fā)肝、腎或心功能衰竭,甚至死亡。
診斷蠶豆病需要詳細(xì)詢問(wèn)病史并進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查,如紅細(xì)胞G-6-PD活性測(cè)定、血常規(guī)檢查、尿常規(guī)檢查等。治療方面,輕度患者只需停止食用蠶豆及相關(guān)制品,避免接觸誘發(fā)溶血的藥物和化學(xué)物質(zhì),身體可自行恢復(fù)。重度患者則需輸血、糾正電解質(zhì)紊亂、堿化尿液等措施,必要時(shí)使用腎上腺皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)。
雖然蠶豆病目前無(wú)法根治,但通過(guò)預(yù)防措施可以降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。有家族史的家庭應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷,明確胎兒是否攜帶致病基因。日常生活中,家長(zhǎng)要嚴(yán)格禁止孩子食用蠶豆及所有蠶豆制品,仔細(xì)查看食品標(biāo)簽,避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物。同時(shí),注意避免孩子接觸氧化性化學(xué)物質(zhì),預(yù)防感染。
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