29歲的葉女士（化名）最近因為頭暈去當?shù)蒯t(yī)院就診。測量血壓時，發(fā)現(xiàn)血壓居然只有75/45mmHg，這讓葉女士大吃一驚，因為她從來沒有關(guān)注過自己的血壓情況，而且近期體檢血壓也都正常，身體也自認為良好，沒有基礎(chǔ)疾病。但那天經(jīng)過多次測量，血壓仍然偏低，當?shù)蒯t(yī)生告訴葉女士可能是她體形太過瘦小，缺乏鍛煉導致的，葉女士只好先配了些藥回家。

而接下來的一周，葉女士的病情不但沒有好轉(zhuǎn)，反而更糟了。她開始出現(xiàn)發(fā)熱、胸口疼痛等癥狀，這讓葉女士感到非常不安。于是在家人的陪伴下，她急忙趕往浙大邵逸夫醫(yī)院。

在就診過程中，風濕免疫科的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了一個奇怪的現(xiàn)象：葉女士左上肢的血壓低，而右上肢的血壓卻很正常。再仔細查體，發(fā)現(xiàn)兩邊的脈搏也完全不對等。醫(yī)生針對葉女士的情況，為她做了進一步的檢驗檢查，最終發(fā)現(xiàn)葉女士得的是“大動脈炎”。

大動脈炎是什么?。?/p>

大動脈炎是一種累及主動脈及其一級分支動脈的系統(tǒng)性血管炎，可導致受累動脈管壁顯著增厚、管腔狹窄或動脈瘤形成，直接影響重要臟器如腦、心、腎等的供血，并出現(xiàn)相應的缺血表現(xiàn)。

大動脈炎為全球性疾病，最常見于亞洲青年女性，東亞的患病率為28~40例/百萬人，90%為30歲以前發(fā)病，40歲以后較少發(fā)病。因此，該病又被稱為“東方美女病”。

圖源：圖蟲創(chuàng)意

Takayasu’s arteritis，TAK

如何診斷大動脈炎?

由于大動脈炎的臨床表現(xiàn)不具有特異性，因此臨床上對出現(xiàn)疑似大動脈炎臨床表現(xiàn)或體征的患者，應由風濕免疫科、影像科、血管外科等多學科醫(yī)生協(xié)作，提高診斷的準確性。

影像學檢查在大動脈炎診療中有很重要的作用，臨床上常見的檢查包括：計算機斷層血管造影（CTA）、彩色多普勒超聲（CDUS）、磁共振血管造影（MRA）、正電子發(fā)射斷層掃描（PET-CT），這都是目前常用的檢查手段，不僅能顯示血管病變的范圍和程度，亦可在一定程度上反映疾病的活動性。

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診治原則和治療目標

治療原則：早期診斷，全面評估病情后盡早干預，個性化治療。

通過以風濕免疫科為主導的多學科協(xié)作診療模式，防治并發(fā)癥，預防和減少器官損害，改善預后，提高生活質(zhì)量。

短期目標：控制疾病活動、改善癥狀、臨床緩解。

長期目標：預防和減少復發(fā)，實現(xiàn)疾病長期持續(xù)緩解。

需要提醒的是

大動脈炎疾病復發(fā)是該疾病常見的臨床特點，有研究顯示，50%~96%的大動脈炎患者5年內(nèi)會出現(xiàn)疾病復發(fā)。因此定期復查，規(guī)律治療很重要。

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初診初治的大動脈炎，如何治療？

誘導緩解期一般指初始治療6個月到12個月后達到臨床緩解的狀態(tài)。

①激素是大動脈炎誘導緩解的基礎(chǔ)用藥，對于初發(fā)活動性患者，建議口服或靜脈使用糖皮質(zhì)激素進行誘導緩解。

②改善病情的抗風濕藥：單用激素往往不能達到維持病情長期穩(wěn)定的療效，且長期激素治療也會產(chǎn)生不良反應。因此臨床推薦，在誘導緩解階段應早期連用免疫抑制劑。如甲氨蝶呤、來氟米特、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司等。

③生物制劑：對于經(jīng)免疫抑制劑治療后復發(fā)或難治性大動脈炎患者，可考慮使用生物制劑，如托珠單抗、TNF抑制劑等。托法替布或利妥昔單抗可作為托珠單抗和TNF抑制劑治療失敗后的二線或三線生物靶向治療藥物。

④手術(shù)治療：若出現(xiàn)危及生命的急危重癥或嚴重組織器官缺血及相應并發(fā)癥時，需行急診或限期外科干預。手術(shù)時機和手術(shù)方式的選擇應由多學科團隊共同決定。

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病情穩(wěn)定后如何維持治療？

當大動脈炎患者病情達到緩解后，推薦在免疫抑制劑或者生物制劑的維持下，激素逐漸減量。激素的減量要遵循個體化原則，由醫(yī)生和患者共同制定。

大動脈炎患者能生孩子嗎？

有生育需求的育齡期病友們，如果疾病緩解6個月以上，且沒有重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時間，是可以按計劃備孕的。

需要提醒的是，孕前咨詢和風險評估很重要！對妊娠的大動脈炎患者，需多學科合作，密切監(jiān)測病情及胎兒生長發(fā)育情況，及時識別和處理并發(fā)癥，根據(jù)病情調(diào)整用藥。

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如何進行長期規(guī)范化管理？

大動脈炎預后較好，慢性病程中，受累血管由于側(cè)枝循環(huán)形成豐富，長期生存率高，大多數(shù)患者可參加輕度工作。預后主要取決于高血壓程度以及腦心腎等重要臟器功能的保有程度。

需要提醒大家的是，大動脈炎患者需長期隨訪，定期監(jiān)測病情，建議疾病活動期每1~3個月門診就診1次，疾病穩(wěn)定期每3~6個月門診就診1次。定期評估的內(nèi)容包括病情評估、監(jiān)測并發(fā)癥和藥物不良反應。