12月26日上午，42歲的陳女士和照顧自己10多年的婆婆一起來(lái)到四川大學(xué)華西天府醫(yī)院整形美容科復(fù)查。

與前幾次來(lái)就診時(shí)的沉重心情相比，這次她明顯開(kāi)心多了：“感謝華西的醫(yī)護(hù)人員，讓我終于回到了6年前的正常生活?！?/p>

從2023年7月接受第一次手術(shù)，到今年10月的第二次手術(shù)，四川大學(xué)華西天府醫(yī)院整形美容科團(tuán)隊(duì)和血管外科團(tuán)隊(duì)為陳女士成功解除了身上重達(dá)49斤的“包袱”，“現(xiàn)在我就期待趕快恢復(fù)好，重新找回雙腿快走起來(lái)的感覺(jué)。”

6年前一次高燒，腫瘤增大近50斤

6年前的那次高熱讓陳女士記憶猶新：“當(dāng)時(shí)我也患有神經(jīng)纖維瘤，但是很小，醫(yī)生說(shuō)可以暫時(shí)不用管。但是在這次發(fā)燒后就覺(jué)得不對(duì)了，原來(lái)雙下肢和背部的腫瘤突然迅速增大，短短幾天時(shí)間，我就無(wú)法正常走路了?！?/p>

陳女士趕緊來(lái)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)過(guò)一系列檢查，被確定為罕見(jiàn)巨大神經(jīng)纖維瘤，腫瘤估計(jì)近50斤，并且腫瘤內(nèi)血供豐富。

從事護(hù)士工作37年的婆婆悉心照顧殘疾夫妻

背部的巨大腫瘤使陳女士只能弓著身子，雙腿的腫瘤也讓走路這樣簡(jiǎn)單的事變得十分困難。遇到這樣的困境，家里更是雪上加霜，因?yàn)樯倭艘粋€(gè)勞動(dòng)力，平時(shí)陳女士還可以在打理小茶館。

陳女士的丈夫從小患過(guò)乙腦，留下了后遺癥，有一邊身體癱瘓了，幸好有堅(jiān)強(qiáng)的婆婆撐起了這個(gè)家庭，十多年來(lái)，她照顧兒媳婦和兒子兩個(gè)殘疾人。因?yàn)閾?dān)心遺傳，他們一家人收養(yǎng)了一個(gè)被遺棄的女孩，雖然日子很清苦，但是婆婆含著淚說(shuō)：“我們一家還是挺幸福！”

在婆婆的陪伴下，陳女士去了很多家醫(yī)院，最后都因?yàn)槟[瘤太大、瘤體內(nèi)部血管異常豐富復(fù)雜被婉拒。2022年，陳女士在網(wǎng)上看到四川大學(xué)華西天府醫(yī)院整形美容科李正勇團(tuán)隊(duì)有一例成功治療巨大神經(jīng)纖維瘤病案的報(bào)道后，重新燃起了希望。

2023年6月，陳女士來(lái)到華西天府醫(yī)院。當(dāng)?shù)谝淮螘?huì)面時(shí)，整形美容科陳志興醫(yī)生也被患者下半身巨大的腫瘤震驚到了，“之前臨床也有遇到過(guò)不少神經(jīng)纖維瘤患者，但這么大體積的確實(shí)很少見(jiàn)?！?/p>

瘤體類似富含血管的“魔芋”，手術(shù)難度極高

神經(jīng)纖維瘤是一種先天性疾病無(wú)法根治，明顯的表現(xiàn)特征就是患者身體上會(huì)出現(xiàn)巨大腫物并伴隨咖啡色斑，并且隨著時(shí)間的推移會(huì)越長(zhǎng)越大，具有癌變可能。陳女士因?yàn)槟[瘤巨大，導(dǎo)致身體變形、脊柱側(cè)凸，同時(shí)，由于瘤體組織脆弱，血竇和血管異常豐富復(fù)雜，其顏色質(zhì)地類似于富含血管的“魔芋”，甚至一夾就爛，術(shù)中止血極其困難，往往容易引發(fā)大出血，嚴(yán)重威脅患者生命，手術(shù)難度非常高。

“針對(duì)小型體表腫瘤，理想條件下應(yīng)一次手術(shù)予以全部切除。”陳志興醫(yī)生表示，而陳女士雙下肢均有巨大瘤體，瘤體內(nèi)含血量巨大，一次切除風(fēng)險(xiǎn)過(guò)高，術(shù)后護(hù)理也很困難?？紤]到患者身體承受能力，經(jīng)過(guò)詳細(xì)商討，陳志興醫(yī)生最終決定分次手術(shù)，先從患者左腿較小瘤體入手切除。同時(shí)，他聯(lián)系上老搭檔，血管外科袁丁教授醫(yī)療組為患者同時(shí)進(jìn)行介入手術(shù)。

1年兩次手術(shù)，成功解除“包袱”

2023年7月20日，在整形美容科、血管外科、麻醉手術(shù)中心等多科室醫(yī)護(hù)人員的密切配合下，第一次手術(shù)正式開(kāi)始。

手術(shù)中，血管外科袁丁教授醫(yī)療組首先進(jìn)行選擇性左側(cè)髂總動(dòng)脈阻斷，以減少術(shù)中出血，為接下來(lái)的手術(shù)奠定了基礎(chǔ)。盡管手術(shù)前期進(jìn)行了充分的準(zhǔn)備，但術(shù)中的情況還是讓陳志興醫(yī)生及團(tuán)隊(duì)成員捏了一把汗。由于動(dòng)脈阻斷時(shí)間有限，必須在6小時(shí)內(nèi)完成手術(shù)，否則肢體會(huì)因缺血而壞死，但因?yàn)榱鲶w過(guò)大，僅切除就花費(fèi)了不少時(shí)間。更關(guān)鍵的是，切除后肢體存在大面積裸露肌肉，需馬上為切除部位植皮。

一個(gè)半小時(shí)后，成功切下瘤體10KG，再利用“反剔皮”法，將切除后的腫瘤皮膚植皮覆蓋創(chuàng)面。“反剔皮”法需要在巨大的腫瘤中先用滾軸刀，一點(diǎn)點(diǎn)片出用于植皮的約0.4-0.8mm中厚皮片，配合用剪刀修剪出厚度合適的大張移植皮片。每一寸皮膚都需要醫(yī)生打起十二分精神仔細(xì)修剪，盡量不破壞皮膚。為了在有限的時(shí)間里完成大面積的精細(xì)操作，岑瑛、陳志興醫(yī)療小組及整形美容科5位醫(yī)生同時(shí)共同操作，爭(zhēng)分奪秒成功完成了所有操作，使全程手術(shù)控制在4小時(shí)內(nèi)，再由袁丁教授團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)撤離介入導(dǎo)管，成功完成第一次手術(shù)。

今年10月14日，陳志興醫(yī)生團(tuán)隊(duì)再次聯(lián)合血管外科袁丁教授團(tuán)隊(duì)為陳女士進(jìn)行第二次手術(shù)，有了第一次的經(jīng)驗(yàn)，第二次手術(shù)配合很順利。術(shù)中，先由血管外科袁丁教授醫(yī)療組首先進(jìn)行選擇性右側(cè)髂總動(dòng)脈阻斷。

隨后，整形外科進(jìn)行巨大神經(jīng)纖維瘤切除。切除、分離、止血、植皮……經(jīng)過(guò)兩小時(shí)分離出重達(dá)14.5KG的腫瘤，再結(jié)合上次手術(shù)經(jīng)驗(yàn)陳志興醫(yī)生團(tuán)隊(duì)利用“反剔皮”法，將切除后的腫瘤皮膚植皮覆蓋創(chuàng)面，成功完成手術(shù)。患者術(shù)中出血約1000ml。令人欣慰的是，通過(guò)手術(shù)治療后，目前陳女士已經(jīng)恢復(fù)了行走功能。

據(jù)了解，這么大的神經(jīng)纖維瘤較為少見(jiàn)，陳志興醫(yī)生表示，神經(jīng)纖維瘤是一種由基因突變導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性腫瘤疾病，主要表現(xiàn)為全身多發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。在沒(méi)有發(fā)生惡變情況下是良性的，對(duì)一個(gè)人的影響幾乎是沒(méi)有的，只有當(dāng)體積增長(zhǎng)到一定的時(shí)候，對(duì)一些重要器官組織產(chǎn)生壓迫，才會(huì)引起一些損害和問(wèn)題。

目前，神經(jīng)纖維瘤沒(méi)有根治的辦法，只能通過(guò)手術(shù)切除腫瘤，讓病人的外觀盡量得到改善。同時(shí)，陳志興醫(yī)生提醒：“我們不能因?yàn)椴荒芨味穸ㄖ委煹囊饬x，實(shí)際上全程治療是具有十分積極的意義。早診斷、早治療、注意對(duì)患者的心理輔導(dǎo)，能夠?qū)颊叩纳詈托睦碛绊憰?huì)降到最低?！?/p>