其實(shí),從朱先生一進(jìn)診室,吳哲褒主任就注意到他肢端肥大癥的特征,在他的建議下,朱先生進(jìn)行了激素和垂體增強(qiáng)磁共振檢查。檢查結(jié)果讓夫妻倆驚訝不已,果真如吳主任所說,朱先生腦部長了一個直徑約7mm,像黃豆粒大小的垂體微腺瘤,并且生長激素和胰島素樣生長因子的水平都高于正常值上限,考慮為垂體生長激素腺瘤。
診斷明確的夫妻二人先后接受了神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)。吳哲褒主任團(tuán)隊(duì)通過微創(chuàng)手術(shù)的方式,囊腫和腫瘤被干凈利落地剝離。術(shù)后病理證實(shí),林女士所患確為拉克氏囊腫。術(shù)后,林女士泌乳素水平、朱先生生長激素均降至正常數(shù)值,不僅達(dá)到腫瘤全切目的,也達(dá)到生化緩解治愈標(biāo)準(zhǔn),夫妻倆開開心心出院回家了。
“肢端肥大癥病人絕大多數(shù)是由于垂體上長了一個小瘤子,導(dǎo)致生長激素過度分泌,使身體出現(xiàn)一系列的變化。由于成年人已生長發(fā)育完全,骨骺閉合,過量分泌的生長激素可導(dǎo)致患者‘豎著不長橫著長’,誘導(dǎo)全身組織器官病理性肥厚,最明顯的就是外貌改變,比如前額斜長、眉弓外突、下頜前突、齒疏和咬合錯位、鼻翼增厚肥大、嘴厚舌大等。這些器官變化使得患者面容呈現(xiàn)出一種獨(dú)特的‘丑’態(tài)?!眳钦馨魅谓榻B,“一般來說這種外貌變化是非常緩慢的,常在一起的家人反而不容易發(fā)覺這些細(xì)微的變化?!?/p>
除面容以外,過度分泌的生長激素同樣也會導(dǎo)致呼吸道黏膜增厚,這也是患者睡覺打鼾,休息不好容易乏困的原因。吳哲褒指出,60%~80%的生長激素腺瘤患者存在呼吸功能障礙,可伴打鼾、憋氣、嗜睡、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征和活動后呼吸困難。因此,出現(xiàn)這些癥狀也應(yīng)該引起高度重視。據(jù)報(bào)道,睡眠呼吸暫停低通氣綜合征患者中肢端肥大癥的患病率為2.5/1000。
生長激素垂體腺瘤約占所有垂體腺瘤的20%,但起病隱匿,腫瘤往往生長緩慢,逐漸出現(xiàn)癥狀,早期無典型癥狀,早期診斷困難,且極易誤診。未經(jīng)治療的肢端肥大癥會引起嚴(yán)重心血管、肺、內(nèi)分泌、腎臟和腫瘤等并發(fā)癥,顯著縮短預(yù)期壽命。與普通人群相比,肢端肥大癥患者死亡風(fēng)險增加2倍,臨床上診斷和治療的延誤會使并發(fā)癥發(fā)生率明顯增加。吳哲褒提醒大家,年輕人一旦發(fā)現(xiàn)頭痛、視力模糊、肢端肥大、女性停經(jīng)等癥狀要及時就醫(yī),早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對于垂體生長激素瘤患者預(yù)后極為重要。
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